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扭转痉挛肢体运动异常 张某，男，20岁，从小身体就出现异样，足月顺产，产程顺利，生后6月出现发热，8岁方能站立行走，但是头部不自主扭动，且常朝右偏，双上肢不自主扭动，行走姿势异常，脚尖着地，走路不稳，易摔倒。 这些年，张某坚持康复锻炼，现在走路有一定改善，但是头部及上肢不自主运动无明显效果。为求进一步治疗特来第四军医大学唐都医院神经外科，王学廉教授为其诊治，根据病史及症状表现，诊断为“扭转痉挛”。 扭转痉挛的症状及治疗 王学廉教授表示，扭转痉挛是一组以躯干或四肢发作性肌张力扭转性增高为表现的椎体外系疾病。多见于学龄儿童和青少年。 扭转痉挛首发症状大多是王学廉 主任医师 2015-06-23 16:07:31
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十八岁的小张从三年前无原因出现了身体像一侧扭转并且肌张力增高的情况，刚开始只是右侧肢体走路存在轻度障碍，脚后跟行走的时候无法着地，随着时间的发展逐渐发展为持续性的身体扭转等。在精神紧张的时候这种异常表现更加明显，身体呈现“扭麻花”的症状。小张自从得了这个“怪病”后，足不出户，总是感觉别人用异常的眼光看自己，性格变得十分压抑。最终在家人和朋友的劝说和介绍下去了当地的一所医院门诊，最终确诊为扭转痉挛，小张了解了自己的疾病，目前最大的疑问就是：扭转痉挛怎么办？能治好吗？目前最好的治疗扭转痉挛的方式是什么？下面针对以小张这类无原因无征兆起病的原发性扭转痉挛患者最关心的几个问题。第四军医大学唐都医院王学廉 主任医师 2015-09-07 10:08:19
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十八岁的小张从三年前无原因出现了身体像一侧扭转并且肌张力增高的情况，刚开始只是右侧肢体走路存在轻度障碍，脚后跟行走的时候无法着地，随着时间的发展逐渐发展为持续性的身体扭转等。在精神紧张的时候这种异常表现更加明显，身体呈现“扭麻花”的症状。小张自从得了这个“怪病”后，足不出户，总是感觉别人用异常的眼光看自己，性格变得十分压抑。最终在家人和朋友的劝说和介绍下去了当地的一所医院门诊，最终确诊为扭转痉挛，小张了解了自己的疾病，目前最大的疑问就是：扭转痉挛怎么办？能治好吗？目前最好的治疗扭转痉挛的方式是什么？下面针对以小张这类无原因无征兆起病的原发性扭转痉挛患者最关心的几个问题。第四军医大学唐都医院王学廉 主任医师 2015-05-20 11:42:53
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。由于多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛，则基因位于常染色体14q。特发性扭转痉挛病因不明，多为散发，少数有家族遗传史。症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病，如感染(脑炎后)，变性(肝豆状核变性，Hallervorden-Spatz病)，中毒(特别是CO及左旋多巴，酚噻嗪或丁酰苯类过量)，代谢障碍(基底核钙化，大脑类脂质沉积)，外伤和肿瘤等。2临床表现扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转，但这种动作形状又是奇异和多变的。起病缓慢，往往先起于一脚或双脚，有痉挛性跖屈。一旦四肢受累，近端肌肉重于远端肌肉，颈肌受侵出现痉挛性斜颈。躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性王学廉 主任医师 2019-03-29 14:22:41
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扭转性痉挛是一种青少年多见的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。那么扭转痉挛的发病还有什么特点？空军军医大学唐都医院神经外科王学廉教授在本文详细作了介绍。扭转痉挛的发病特点：正常情况下我们完成一个动作，会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转性痉挛病人，这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了，代之以某些肌肉持续的紧张收缩，即便在安静状态下也是如此。扭转性痉挛患者常见的表现是站立时头向一侧扭，肩背向后仰，一只胳膊向前伸，一只向后伸，两膝向内弯曲王学廉 主任医师 2019-03-29 14:17:05
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扭转痉挛怎么治？扭转痉挛多见于学龄儿童和青少年，发病年龄多数在5-15岁缓慢起病，临床症状主要表现为全身性肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转。疾病经常带给患儿身心健康很大影响，有很多患儿家庭经常为治疗奔走各大医院，很容易走弯路。空军军医大学唐都医院功能神经外科李楠 那么扭转痉挛怎么治？扭转痉挛目前也没有办法治愈，但是可以通过合理的用药以及外科手术，结合康复锻炼，可以改善许多。 扭转痉挛的常见治疗药物主要包括左旋多巴类、抗胆碱能药物、GABA能药物，有些安定类、止痛类药物也可缓解。 左旋多巴类：对常染色体显性遗传的多巴反应性痉挛可明显改善症状，通常小剂量即可有效。左旋多巴类药物对李楠 主治医师 2018-07-17 09:58:49
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扭转痉挛患者赵某，今年17岁。赵某7岁时一日凌晨，突感头部不适，呕吐，被误诊为肠胃炎进行治疗后无效。后转至某中医院，给予营养神经，抗病毒，活血，针灸及康复治疗。患病3月后肢体肌张力增高，仍不能活动。后在我院做了立体定向双侧脑深部电极植入术, 2月前患者出现刺激器埋置处疼痛不适，给予对症治疗后症状较前无明显好转。今为求进一步治疗来我院门诊就诊。下面是赵某的病例。（病例来源：空军军医大学唐都医院神经外科·王学廉教授医疗团队）姓名：zkj性别：男年龄：17岁入院时的病情：主因“扭转痉挛术后5年”入院。病例特点：1.患者足月剖宫产，生产过程顺利，体重5斤。患者7岁时一日凌晨，患者突感王学廉 主任医师 2019-04-08 14:17:04
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扭转痉挛患者尕桑，二十岁，病程20年。出生时曾脑部缺氧，主要临床表现为肢体扭转运动姿势异常，言语不清，发音困难。肌肉痉挛，躯干及四肢呈一种屈曲扭转状态。无法站立行走。完全无法自理。为求治疗，来我院门诊就诊。下面是尕桑的病例。（病例来源：空军军医大学唐都医院神经外科·王学廉教授医疗团队）姓名：gscr性别：男年龄：20岁患者主因“肢体扭转运动姿势异常20年”。病例特点：1.青年男性，20岁；2.病程20年，主要临床表现为肢体扭转运动姿势异常；出生时有缺氧病史；神志清楚，精神状态可。言语不清，发音困难。头颅外观无畸形。颈部后仰偏斜，僵直，活动受限。四肢肌张力增高，肌肉痉挛。姿势异常王学廉 主任医师 2019-03-22 16:58:59
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扭转痉挛多见于学龄儿童和青少年，发病年龄多数在5-15岁缓慢起病，临床症状主要表现为全身性肌张力障碍和围绕躯干缓慢而剧烈的旋转性不自主扭转。疾病经常带给患儿身心健康很大影响，也对患者的家庭造成了极大的负担。很多人都不了解扭转痉挛这个疾病，以致在就医时走了很多弯路，空军军医大学唐都医院神经外科王学廉教授就为大家科普一下关于扭转痉挛的知识。1.主要临床症状：扭转痉挛的主要症状是肌张力障碍，肌肉不受患者控制自主收缩，引起躯干、四肢乃至全身剧烈扭转、颤抖、姿势不正常等症状。还可表现挤眉弄眼、牵嘴歪舌、眼睑痉挛、扭转及各种肢体的不自主运动。2.疾病分类：分原发和继发两种类型，Marsden将原发性分为王学廉 主任医师 2022-02-09 08:55:31
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1.遗传因素 部分常染色体显性遗传患者是9号染色体长臂（9q34）DYT1基因突变所致。由多巴反应性肌张力障碍造成的扭转痉挛，其基因位于常染色体14q。特发性扭转痉挛病因不明，多为散发，少数有家族遗传史。有许多研究表明，约85%的扭转痉挛患者存在较低外显率的常染色体显性遗传基因，少部分人有新的突变。在一般人中是否存在常染色体隐性遗传或X性连锁遗传类型尚不能肯定。2.疾病因素 症状性扭转痉挛见于累及基底核的各种疾病，如感染（脑炎后）、变性（肝豆状核变性、Hallervorden-Spatz病）、代谢障碍（基底核钙化、大脑类脂质沉积）、肿瘤等。3.中毒因素 特别是CO及左旋多巴、酚噻嗪或丁王学廉 主任医师 2016-09-29 15:28:26
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