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视神经炎临床实践要点(2024)

2024年02月18日 367人阅读 返回文章列表

累及视神经的炎症,常见疼痛与视力丧失;可能是神经系统脱髓鞘病/系统性疾病的症状;首次发病大都能恢复;激素治疗可加速恢复。
视神经炎症状及体征
单眼或双眼发病;眼痛在转眼时加重;视力下降可轻可重;色觉异常表现为颜色不鲜艳或发暗;单侧或双侧不对称时RAPD阳性;眼前光闪烁;Pulfrich现象表现为直线移动物体感知异常;Uhthoff现象表现为体温升高时暂时恶化。
病因
病因不清,一般认为免疫系统错误地攻击包裹视神经的髓鞘。
相关疾病包括:
多发性硬化;AQP4抗体相关视神经炎;MOG抗体相关视神经炎;GFAP抗体相关视神经炎;副肿瘤综合征相关视神经炎。
其他如白塞综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征、结节病等;
感染:细菌如梅毒、莱姆病、猫抓病等,病毒如麻疹、腮腺炎和疱疹等。
危险因素
年龄:视神经炎好发20到40岁;性别:女性比男性多(比例3:1);基因:某些异常可增加发病风险。
检查及诊断
常规:包括视力、视野、色觉及眼底照相;
视觉诱发电位:视神经传导减慢;
视神经磁共振增强扫描:有炎症信号,不同病因损害部位不同;
脑磁共振病灶:可预测多发性硬化发生风险,同时可排除其他原因如肿瘤;
血液:查AQP4/MOG/GFAP/CV2抗体、风湿标记物分类病因;
OCT:通过视网膜测量反映视神经轴突损害;
血神经丝轻链:可反映视神经轴突损害程度。
急性期治疗
注射类固醇激素,可加速恢复,也有助于减少多发性硬化发生风险。
类固醇激素无效的重症患者,血浆置换疗法或免疫吸附可能有效,酌情考虑免疫球蛋白。
预防临床多发性硬化发生
满足多发性硬化诊断则应用DMT。新的研究证据支持早期高效DMT药物选择方案,如奥法托木单抗(Ofatumumab)。
预防视神经脊髓炎发作
可选用单克隆抗体,如依库丽珠(Eculizumab)、伊奈丽蛛(inebilizumab)、萨特丽珠(satralizumab)等。
预后
部分病人可自愈。大多在12月内恢复正常或接近正常。永久性色觉、对比度以及亮度敏感性的缺陷也是常见的。可伴发或再发中枢神经系统损害。病因为多发性硬化、AQP4/MOG抗体阳性者、系统性疾病者易复发。

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