甲状腺髓样癌的临床问题
2020年05月20日 8666人阅读 返回文章列表
甲状腺髓样癌(medullary thyroid carcinoma,MTC)
————临床问答
1) MTC属于甲状腺癌的少见类型?
占3-5%
2) MTC的起源于哪?
起源与甲状腺滤泡旁细胞(C 细胞)。
3) MTC发生率、死亡率如何?与其他常见甲状腺癌比较?
l 发生率:0.21左右/10万人(美国2012年),占所有甲状腺结节的0.4-1.4%。
l 10年疾病专有死亡率13.5-38%。较分化型甲状腺癌差,比低分化甲状腺癌与未分化甲状腺癌好。
4) MTC如何被诊断?
l 大约35%的可触及甲状腺结节的MTC存在颈部淋巴结转移,13%有远处转移。
l 超声、CT、等影像学检测
l 降钙素 (calcitonin)与癌胚抗原(CEA)实验室检测
l 细针穿刺(FNA)细胞
甲状腺超声:女,62岁,Ct 1066.0ng/L
颈部CT: 男,44岁,Ct >2000pg/ml, CEA 501.8ng/ml,CA199 81.79U/ml
PET/CT:男 60岁,MTC术后2年局部复发、左锁骨上、腋窝、纵隔淋巴结转移,Ct :18577ng/L.
FNAC:穿刺细胞学提示为MTC
5) MTC的分类及其基因特征如何?
l 散发性MTC,占70-80%;有23-66%RET基因体细胞突变,RAS 25%体细胞突变。
l 遗传性MTC,占20-25%,包括MEN2A\MEN2B。
ü MEN2A:98%RET遗传突变外显子10、11,609、611、618、620、634密码子突变。
ü MEN2B:RET专有遗传突变外显子16,M918T。
遗传性MTC中RET中突变位点示意图
6) 降钙素 (calcitonin)高于多少才更有诊断价值?
l 男性:≥46pg/ml(敏感性93.6% 特异性95.0% 阳性预测值97% 阴性预测值90%)
l 女性:≥35 pg/ml(敏感性87.3% 特异性87.5% 阳性预测值98% 阴性预测值50%)
7) MTC的诊治策略如何?
8) 遗传性MTC中MEN2A与MEN2B的治疗?
9)手术后的评价
10) 转移的MTC病人的处理