肺动脉高压

一、什么是肺动脉高压？

       所谓的肺动脉高压，就是由于肺动脉压力过高，因此心脏必须更努力的工作，才能将血液送出；当肺动脉压力越来越高，心脏负荷就会越来越沉重，最后造成右心室肥大、衰竭，甚至死亡。正常人在休息状态时的肺动脉压力约在18-25mmHg，世界卫生组织(WHO)定义当肺动脉压力在休息状态时高于25 mmHg或运动时高于30 mmHg时就是肺动脉高压。

肺动脉高血压可由是否与其它疾病相关而分为两种：

(一)原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Hypertension)：发生原因不明，是属于非常罕见的疾病，据1998年的统计，约每百万人中有两人；但现在认为人数可能更多。仅有少数会有家族性。

(二)与其它疾病相关之肺动脉高压(PAH related to other disease)：以下疾病常会并有肺动脉高压，但常被忽视；尤其在结缔组织疾病并发的肺动脉高压，往往在很严重时才被诊断出来，因此死亡率非常高。

(1) 结缔组织疾病，如硬皮症、红斑性狼疮等

(2) 先天性心室缺损

(3) 肝门静脉高压

(4) HIV

(5) 药物、毒素：如Phen-Phen减肥药

(6) 其它呼吸或血氧疾病

二、常见症状：

       病人通常初期有渐进性的倦怠、容易疲累、喘息呼吸、运动耐受力降低，之后可能有不明原因的干咳，心绞痛，昏厥，外围水肿，肢体末端肿胀（特别是脚踝和足底部），严重时会有颈静脉怒张、腹水产生，但较少咳血。

三、诊断：

       肺动脉高压的诊断需要高度怀疑、小心的了解病人病史、以及仔细的检查；尤其对病人过去的状况、药物使用、及家族史需充分了解。凡是出现呼吸困难的病人，都应怀疑有肺动脉高压的可能：

(1) 心电图(ECG)、胸部X光有些可以显示出右心室的肥大，但有很大部分的肺动脉高压病人却是完全正常的

(2) 超声心动图( 2 dimensional with Doppler flow studies)是用于诊断肺动脉高压的非侵入性检查，并可估计肺动脉的压力，同时可以排除其它可能的心脏疾病。

(3) 实验室诊断：血球计数、凝血功能、肝功能、HIV、及自体免疫抗体等。

(4) 动脉血气体分析以排除低氧血症及酸中毒所引起的肺动脉高压。

(5) 肺功能检查是必须的，可以了解空气流受阻碍的情形

(6) 胸部CTPA可以排除阻塞性肺疾病或间质性肺炎等。

(7) 肺通气灌注扫描（V/Q扫描）用于排除慢性血栓性栓塞所引起的肺动脉高压

(8) 右心导管检查仍是目前诊断肺动脉高血压及评估肺动脉压力、心脏输出量等最准确的方法。

四、治疗方式：

       肺动脉高压的治疗相当复杂，且往往有副作用或危险性；因此需要与医师充分配合，依赖医师的经验来选择最适合的治疗方法：

(1)枸橼酸西地那非（Revatio）为最新的治疗药物，为用于治疗肺动脉高压万艾可（Viagra）制造厂商把的药丸改成白色，并把名称改为Revatio。根据美国心脏协会期刊《Circulation》在网站上刊出一份新的研究报告，指出以万艾可投入这一病症的治疗，因为万艾可又名西地那非（sildenafil），原本就是为治疗心脏病而开发的药物，它的作用则在舒张血管平滑肌，让血液得以更顺畅流通。事实上，以万艾可来治疗成人肺高血压的疗法，先前已获得美国和欧洲卫生主管机关核准，成效亦良好。

(2) 迈兰波生坦片（Bosentan）是新近发展出治疗肺动脉高血压的药品。研究发现病人血中的内皮素（ET）浓度过高，而血中ET浓度增加是造成肺动脉高血压的主要因素之一；ET是人体内最强的血管收缩剂，并会造成血管细胞增生及肥大。迈兰波生坦片是ET细胞接受体的拮抗剂，能阻断ET的作用；临床证明迈兰波生坦片能有效减轻症状并避免病情恶化。

(3) 前列环素（Prostacyclin）为血管舒张剂，前列环素治疗为近十年来发展出针对肺动脉高血压的特异性疗法，由于病人血中前列环素浓度较正常人低，因此补充前列环素能有效减轻症状并延长生命；但从前治疗方法需安装中央静脉导管，24小时连续输注，有较大的副作用及危险性并影响病人的日常生活；现在虽有连续性皮下注射及吸入式的药品发展出来，但疗效仍待证实。

(4) 钙离子通道阻断剂(CCB)能缓和肺脏血管收缩，对约10%的病人有效。

(5) 抗凝血剂，可用于预防血栓形成；由于肺动脉高血压病人容易产生血管栓塞，使用抗凝血计显示可以延长病人生命。

(6) 氧气治疗，提高血氧浓度。

(7) 利尿剂及低盐饮食能避免身体累积过量液体，增加心脏的负荷。

(8) 肺脏移植或心肺移植

五、预防方法及平日注意事项：

       患者应避免过度体能负荷的活动，避免熬夜、过度劳累或耗能工作；饮食方面应避免刺激性食物，例如油、咸、炸、辣；养成正常排便习惯，避免便秘，以防过度用力排便导致突然昏厥。需按时服用药物并定期复诊追踪，与医疗人员保持良好有效的联系，以便处理紧急状况。

       由于许多人共同的努力，（原发性）肺动脉高压并不再如从前那样令人绝望。除了诊断技术的进步，以及对于此症更加了解，使得医生能早期诊断及治疗，疾病生理的研究对于开发新药物有相当的帮助，而基因的研究也为日后的基因治疗打下良好基础，对于肺动脉高压患者而言，每一环节都非常重要。家庭成员对于患者的体谅、支持及照顾也是治疗成败的关键。