《日本岩手医科大学学报》2006-大腿骨に生じたSAPHO症候群...

大腿骨に生じたSAPHO症候群の検討

商　冠寧1)，本田剛久1) ，西田　淳1) ，佐藤　孝2)，白石秀夫1)，

増田　士郎1,2)，嶋村　正1)，江原　茂3)

岩手医科大学整形外科学講座辽宁省肿瘤医院(中国医科大学肿瘤医院)骨软组织肿瘤科商冠宁

岩手医科大学病理学第２講座

岩手医科大学放射線医学講座

紹介

SAPHO症候群は比較的まれな疾患で、症例の報告も少なく、骨髄炎と骨肉腫などの鑑別が分かりやすくない。今回われわれは骨関節病変と掌蹠膿疱症（ＰＰＰ）より発病のSAPHO症候群の１例でSAPHO症候群の由来とスペクトルを報告した。

ｺｰｽ　レポート

17歳，男子．主訴は左大腿部痛．既往歴は幼少期にアトピー性皮膚炎，喘息．平成15年11月左大腿部痛が出現．近医を受診し，骨腫瘍の疑いと診断された．平成16年3月，当科紹介となった．初診時身体所見として左大腿部に腫脹と圧痛を認めた．熱感はなかった．また，手では，両指尖部と手掌部尺側に，足では足底に膿疱性の皮疹を認めた．手の爪には変形を伴っていた．画像所見として単純X線像では，左大腿骨骨幹部に骨膜反応を伴う境界不鮮明な溶骨性病変がみられた．CTでは，骨膜反応を伴う骨皮質の吸収像がみられて、周囲軟部組織への明らかな浸潤像はみられなかった．病変はMRI T1強調画像では低信号，T2強調画像では中等度信号を呈し骨外に及んでおり，99mTc-MDPでは左大腿骨のみに異常集積を認めた．病変部のTransverse section であり、 Coronal像と同様の所見がみられた．骨シンチグラフィーに左大腿骨骨幹部にのみやや不均一な異常集積像を認めた．対応として初診時に針生検をして、病理像にHyperostosisが生じており，骨髄腔の線維化がみられた.診断が不明で、入院した。当院皮膚科を紹介したところ，掌蹠膿疱症の診断で外用剤治療と光線療法が開始された．それに診断確定のためさらに切開生検を行った. 切開生検標本にHE染色，弱拡大像では，骨梁の肥厚と骨髄腔の線維化がみられた．また別の視野では，骨梁間に炎症細胞浸潤がみられた．骨梁間の炎症細胞浸潤は, 好中球やリンパ球，形質細胞より構成されていた．腫瘍性病変はみられなかった．画像，病理，そして臨床所見を総合的に考慮して，最終的にSAPHO症候群を考えました．治療としては，骨病変は症状が軽度なため経過観察としていますが，扁桃腺炎がみられ，誘発試験で陽性であったことから，耳鼻科で摘出術を受けた．

討論

SAPHO症候群は，synovitis，acne，pustulosis，hyperostosis，osteitisの頭文字をとったもので、これらの名称で呼ばれてきたものを包括する名称として提唱された。これらの疾患が単一の疾患単位であるのか、共通した症状や所見を示す異なる疾患せあるか、議論の多いところである。SAPHO症候群としてされた症例の骨や関節病変の培養で、座瘡に認められるＰropioni-bacterium acnesが検出される例があり、皮膚と骨関節病変に共通の病因として注目されている。

SAPHO症候群は骨関節病変と皮膚病変より構成される症候群として皮膚病変の発生頻度は，掌蹠膿疱症が最も多く32％，ざ瘡18％，尋常性乾癬10％，皮膚病変の無いものが16％と報告されている．一方，骨関節病変は骨肥厚症，慢性反復性多発性骨髄炎，脊椎関節症などの病態を示し，部位別発生頻度としては，鎖骨，胸骨，肋骨といった前胸部が最も多く約70％，仙腸関節が約40％，脊椎が約30％，長管骨が約30％とされ，長管骨の病変は，骨肥厚，骨硬化のほか溶骨性変化を伴うことが多く，腫瘍性病変のほか，化膿性骨髄炎などの鑑別が必要とされる．

現在にSAPHO症候群にはC R M O（ｃｈｒｏｎｉｃ　ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ　ｍｕｌｔｉｆｏｃａｌ　ｏｓｔｅｏｍｙｅｌｉｔｉｓ）とS C C H（ｓｔｅｒｎｏｃｏｓｔｏｃｌａｖｉｃｕｌａｒ　ｈｙｐｅｒｏｓｔｏｓｉｓ）とP A O（ｐｕｓｔｕｌｏｔｉｃ　ａｒｔｈｒｏ－ｏｓｔｅｉｔｉｓ）より三つのﾀｲﾌﾟがある。C R M O は主に小児ないし青年期にみられる特異な骨髄炎で、異時性、多巣性に骨、特に長管骨（脛骨、大腿骨、腓骨など）の骨幹端を侵すものである。掌蹠膿疱症（PPP）などの皮膚病変を伴うことが４０％以下ぐらいある。S C C H は鎖骨、上部肋骨の前方部および胸骨に骨増生症と同軟部組織の骨形成を特徴とする疾患だ。通常２０～５０歳代の成人にみられ、掌蹠膿疱症（ＰＰＰ）などの皮膚病変と３０～５０％ぐらい合併する。P A O は成人の掌蹠膿疱症患者に四肢の関節炎あるいは前胸部以外の骨の骨硬化性病変あるいはこの両者が合併したものを言う。

これら疾患には臨床、画像そして病理所見に共通する部分もあるが、異なる点もあり、今ではSAPHO症候群には臨床的、放射線学的、病理学的な特徴をある面で共有するいくつかの疾患が含まれていると理解しておくのがよいと思われる。