中枢神经系统免疫病的“四个诊断和两个评估”

神经系统疾病的诊断，是根据一般查体与神经系统检查所获得的资料，结合有关实验室检查，加以分析而推断出来的。一般分为定位和定性诊断两方面。六安市人民医院神经内科严兴亚

定位诊断也称解剖学诊断：由于神经系统各部位的解剖结构和生理功能不同，当损伤累及不同部位时会出现不同的神经功能的障碍，会表现出不同的临床症状和体征。定位诊断是根据这些症状和体征，结合神经解剖、生理和病理知识，推断其病灶部位的一种诊断过程。在定位诊断过程中，秉承的是一元论，即无论症状多少，尽量将病变部位定在一处。定位诊断是神经系统疾病诊断过程中的中心环节。

定性诊断即病因的诊断：即对疾病做出病理、病因诊断。因为神经系统与其它系统有密切联系，且神经系统疾病不仅可由神经系统本身疾病所致也可继发于其它系统疾病。

神经系统疾病的诊断在既往用的是三阶段诊断法：即定向诊断、定位诊断（解剖学诊断）、定性诊断（病因诊断）。在我们的临床实际中，我们发现对于如多发性硬化、视神经脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘、视神经炎、中枢神经系统血管炎，包括自身免疫性脑炎等在内的中枢神经系统免疫性疾病，患者的疾病会不断复发，患者的功能受损会越来越重，生活质量可能随之逐渐下降，这样的话，仅仅给患者做个定位诊断和定性诊断远远不能满足临床的需要，我们需要对患者的疾病时期，功能受损状态和免疫系统等做全面评估，而且是在病程中需要不断修正，才能对患者的下一步治疗做出更准确、更有利于患者的治疗方案。

我们科的王毅教授曾提出疾病的分期诊断和功能诊断，我们小组主攻方向是免疫病，尤其中枢神经系统免疫病，这和我们在临床实践中的做法不谋而合，而且我们还提出免疫性疾病患者需要定期不定期地对全身状况和免疫系统做全面评估，总结起来就是“四个诊断和两个评估”。今天我就结合我们中枢神经系统免疫病来谈谈这类疾病的四个诊断（定位诊断、定性诊断、分期诊断和功能诊断）和两个评估（一般状况评估和免疫状态评估），因为这涉及到我们对患者的急性期治疗和预防复发治疗的决策。

以“多发性硬化”为例，首次发作（分期诊断）的患者我们往往诊断中枢神经系统脱髓鞘病变或CIS(临床孤立综合症)，如果患者功能受损不重（非视神经、脑干或脊髓病变致失明、严重瘫痪或二便障碍）（功能诊断），由于首次发作的这类患者中约30%为良性型，可能以后不再会有复发了，故我们可以不用任何药物，在进行疾病教育（如MS患者生活注意事项）基础上定期复查、随访。如果患者视神经、脑干或脊髓病变致失明、严重瘫痪或二便障碍，尽管在第一次治疗后患者的功能得到完全恢复，我们还是要引起高度重视，因为一旦复发，患者有可能出现严重的功能受损（功能诊断），那我们就需要对患者进行一个预防复发性治疗。

以“视神经脊髓炎”为例，视神经脊髓炎的发病率在亚洲人群中明显高于白种人，其病情往往重于MS，对激素的反应不如MS好，遗留的后遗症也较MS多，也容易反复发作，对这类患者的首次发作（分期诊断），我们需要评估首次发作时的功能受损情况（功能诊断），以决定患者是否需要对患者进行预防复发治疗。

对中枢神经系统免疫性疾病的患者，我们还需全面评估患者一般情况和免疫状态（两个评估）。患者一般情况的评估包括年龄、性别、营养状况（一般身体状态、是否有骨质疏松等）、既往病史（是否存在高血压、糖尿病、心脏病等）等主要针对患者对激素和免疫抑制剂的耐受和副作用、剂量的选择等而做（第一个评估），其次还要对患者的免疫状态做全面评估，如是否存在系统性风湿免疫性疾病如SLE、干燥等，化验风湿免疫指标、AQP4-IgG、T/B淋巴细胞亚群分析等，这有助于患者预防复发治疗药物的选择（第二个评估），在视神经脊髓炎的患者中，这两个评估的重要性显得尤为重要。当然，功能诊断和两个评估相互之间有交叉，并未完全割裂。至于如何选择？选择什么？请见后期详细分析。

对于复发的患者，根据患者的病程的进展(分期诊断)，功能受损（功能诊断），更要做好全面的两个评估。

对于其它的中枢神经系统疾病如脱髓鞘、视神经炎、中枢神经系统血管炎、自身免疫性脑炎等也需要如此的“四个诊断和两个评估”，这样，我们才能对患者的病情了然于心，才能掌握全局，做出最佳的选择。在实际实施过程中，也要秉承毛泽东“战略与战术”的思想，中枢神经系统免疫性疾病也是个纸老虎，我们要在战略上藐视它，战术上重视它。